胚胎期双侧苗勒管中段发育并融合成子宫,下段发育并融合成宫颈及阴道上段,其发育过程受性染色体和性激素的调节。胚胎第10周,双侧肾中肾管的中段和尾端向下向内跨过中肾管前方,在中线与对侧会合形成宫体与宫颈。12周时两侧副中肾管问的隔融合形成单腔。在这个过程中,受内外因素影响,发育停止或融合不全,形成各种类型的畸形发育。子宫畸形或发育不全除自身功能受损外,往往还伴有卵巢发育不全和功能低下,从而导致月经不调和生育功能障碍。
(一)病因及分类
子宫发育异常的分类方式不同,有的非常复杂,有的非常简单。1979年Buttram按子宫发育异常的形态,结合临床表现、治疗、胎儿预后进行分类。
(1)I类:生殖器官发育不全。按发育不全的部位分为以下几种:
I A:阴道发育不全。
I B:宫颈发育不全。
I c:仅有部分宫底,无宫体,包括先天性无子宫、始基子宫、实质子宫、幼稚子宫等。
ID:双侧输卵管未发育。 I E:复合式发育不全。
(2)II类:单角子宫。按未发育侧子宫发育情况与发育侧的
关系分为以下四种类型:
II A:单角子宫,一侧为残角。
II A-la:残角子宫发育不全,有宫腔无宫颈,与发育侧单角子
宫腔相通。
Il A-lb:残角子宫发育不全,有官腔无宫颈,与发育侧单角子
宫腔不通。
II A-lc。:残角子宫为始基子宫,发育不全的实体子宫无宫腔、
无宫颈,以纤维束与发育侧子宫相连。
IIB:发育侧的单角子宫只有一侧输卵管、卵巢与韧带,一侧子宫完全未发育。
(3)lII类:双子宫完全分离的两个宫体与宫颈。
(4)Ⅳ类:双角子宫,有以下几种类型:
lVA:完全双角子宫,双侧宫角分离在宫颈内口处。
IVB:不全双角子宫,双侧宫角分离在宫颈内口之上的任何部位。
IVc:弓型子宫,宫底中央凹陷,宫壁向宫腔突出如马鞍状。
(5)V类:纵隔子宫,有以下几种类型:
VA:完全纵隔子宫,子宫纵隔达宫颈内口或外口。
VB:不全纵隔子宫,子宫纵隔为部分纵隔,达宫颈内口之上。
(6)VI类:与己烯雌酚有关的子宫发育异常。胎儿在宫内受己烯雌酚暴露引起宫腔的改变,如丁型子宫、官腔有收缩条索、x线影像宫腔有充盈缺损、宫腔的下2/3增宽等。
以上畸形造成子宫不能正常储存、运送
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